El virus de la poliomielitis
La palabra Poliomielitis procede del griego Polios: Gris. Myelos: Medula. Itis: Inflamación/infección. Es una enfermedad causada por un enteroviris conocido como poliovirus (VP). Es un RNA virus, neurotropo, del que existen 3 serotipos Salvajes (WILD) ó Naturales (WVP1, WVP2 y WVP3). El WVP1 ha sido el mayor causante de casi todas las epidemias (88%). Los Serotipos WP2 y WP3 ya están certificados su erradicación.
El WVP tiene la característica de ser muy trasmisible por vía fecal-oral a través del agua y los alimentos contaminados, al poder soportar altas temperaturas y medios ácidos, pudiendo permanecer largo tiempo en aguas residuales. El único huésped del WVP es el hombre que lo puede trasmitir durante un largo periodo de tiempo, por via fecal, secreciones orales y naso-faríngeas por via respiratoria. Se transmiten con gran facilidad, más del 90% de las personas que conviven con un enfermo de poliomielitis y que no se han infectado antes por el WVP involucrado resultan infectados. El virus después de pasar por faringe e intestino se propaga por la sangre, pudiendo llegar al Sistema Linfático y al asta anterior de la Medula Espinal.
La infección afecta principalmente a varones entre 2-5 años de edad. En el 90-95% de los infectados no se producen síntomas y solo presentan enfermedad sintomática ente el 5-10%. Con distintas expresiones clínicas de la enfermedad: poliomielitis abortiva (leve) con síntomas gastrointestinales, fiebre y mialgia. Poliomielitis no paralitica (grave) con fiebre y signos de meningitis aséptica y un 50% de estos casos desarrollan la poliomielitis paralitica (1-2% del total de los casos) con debilidad muscular fulminante asimetrica, atrofias musculares y fasciculaciones sobre todo en Miembros Inferiores y en menor frecuencia afectación de los núcleos motores del bulbo raquídeo con parálisis de músculos respiratorios (5-20%). En algunos casos se han descrito encefalitis víricas. El diagnóstico de la enfermedad se hace por estudio virológico de las heces.
No existe tratamiento médico específico para la enfermedad, solo sintomático en la fase aguda. Solo las vacunas pueden prevenir la enfermedad. Posteriormente a la fase aguda, la fisioterapia rehabilitadora puede mejorar los déficits . Las ortesis y la cirugía ortopédica puede aliviar deformaciones articulares.
Las epidemias de poliomielitis
Hace alrededor de 3.000 años que se conoce la poliomielitis. En una estela egipcia fechada entre 1580-1350 años, muestra un sacerdote con una pierna atrofiada con pie equino, probablemente debido a la poliomielitis. Muchas de las escenas de cuadros antiguos, donde se representan personas paraliticas en las puertas de los centros religiosos ó de los que recorrieron el Camino de Santiago padecían de poliomielitis.
Las primeras descripciones clínicas datan de 1795 en Inglaterra, 1813 en Italia, 1823 en la India y 1890-93 en Estados Unidos. No obstante, la primera vez que la enfermedad es reconocida como entidad clínica fue en 1840 por el ortopedista alemán Jajob Heine y el pediatra Sueco Karl Oskar Medin, por lo que se conoce como la Enfermedad de Heine-Medin.
Paradójicamente desde principios del siglo XX, con la mejora de las condiciones sanitarias, se vino observando un aumento en la incidencia de brotes epidémicos de poliomielitis en niños, adolescentes y adultos jóvenes en ciudades de países industrializados (Estados Unidos, Australia, Canadá y Países Escandinavos). Las epidemias de Escandinavia y Nordeste de Estados Unidos en 1916 fueron especialmente virulentas. En la ciudad de New York ocasionó 27.000 enfermos y cerca de 6.000 muertos. También las epidemias de USA, Canadá y Dinamarca (de los años 30 y 50 desencadenan una oleada de temor e impotencia ante las secuelas de parálisis discapacitantes en niños para el resto de sus vidas, que generó una alarma y presión social para poder solucionar la enfermedad en el más corto espacio de tiempo, iniciándose una carrera de solidaridad e investigación sin precedentes. Puede decirse, sin duda, que en la década de los 50 la poliomielitis constituía la principal preocupación del mundo desarrollado en lo que concernía a las enfermedades infecciosas
Las vacunas y la vacunación
En 1949 F. Enders, T. Huckle Weller y F. Chapman Robbins, informaron sobre el éxito del crecimiento del poliovirus en varios tipos de tejidos (células vero de tejidos renales de mono), paso fundamental para poder desarrollar las vacunas. Por este hallazgo se les concedió el Premio Nobel de Fisiología y Medicina en 1954.
Jonas Salk, desarrolla entre 1952-1957 en la Universidad de Pittsburg (USA) una vacuna con virus inactivos por formaldehído, inyectable I.M; que tras el éxito de ensayos de campo en más de 1 millón de alumnos entre 6-9 años en USA, Canada y Finlandia. Se publicita por Thomas Francis Jr como “una vacuna efectiva, segura y potente” el día 12 de abril 1955 en rueda de prensa con J. Salk, en el auditorio del Rackham Hall de la Universidad de Michigan.
A la par el polaco Albert Sabin entre 1957-1960, diseña otra vacuna de virus atenuados por la temperatura, via oral, también efectiva con el virus de la Poliomielitis; que desarrolla en ensayos extensos por el Ministerio de Sanidad de la Union Soviética, gracias a la colaboración del matrimonio de los virólogos Mikhail Chumanov y Marina Voroshilova.
Desde el 29 de septiembre de 1979 en que James L. Bomar presidente el Rotary internacional (R.I.) con voluntarios administraron las primeras gotas de la vacuna antipolio a un grupo de niños en un Centro de Salud de Guadalupe Viejo en Makati (Filipinas), donde lanza por medio del programa de Subvenciones de Salud nutrición y desarrollo humano, una campaña masiva de vacunación en Filipinas. RI no ha parado en su empeño de erradicación de la Poliomielitis en el mundo.
Tras el éxito de la campaña filipina y de PolioPlus en 1985 de RI, con el apoyo del Dr. Canseco, presidente de RI y consultor de la OMS, en 1988 nace Global Polio Eradication Initiative (GPEI) , una coalición mundial para la erradicación de la Polio de Rotary Internacional con la OMS, UNICEF, Centro para el Control y Prevención de Enfermedades de Estados Unidos, Alianza Mundial para las Vacunas e Inmunización (GAVI) y la Fundacion Bill&Melinda Gates. RI ha contribuido hasta ahora con mas de 2.100 millones de dólares de los 17.300 millones invertidos desde 1985 para la erradicación de la enfermedad.
La poliomielitis en España
En España las epidemias más severas están documentadas entre 1950-1963, con una incidencia de casos que osciló 1.000-2.500 casos/año de poliomielitis paralitica. Las zonas del levante y del sur fueron las más afectadas, así como las ciudades de Madrid y Barcelona. Los niños menores de 7 años fueron los más sensibles al virus en un 95%, siendo el WVP1 el responsable del 85% de los casos. En el sexenio 1958-1963 la Polio en España provocaba 2000 casos de polio paralitica y 200 fallecidos al año.
En 1957 la vacuna de Salk de virus inactivados, inyectable intramuscular se encuentra disponible. El Pediatra Dr. Bosch Marin fue quien defendió su utilización. La Dirección General de Sanidad entre 1958-1963 realiza una vacunación de baja intensidad y entre 1961-1962 se vacunó al 10% de la población susceptible. El Dr. Bosch reconoce en la Real Academia Nacional de Medicina el 13-3-1962, el importante número de casos de poliomielitis, apelando a la obligatoriedad de la vacunación. El Dr. Perez Gallardo, médico del cuerpo de Sanidad Nacional defiende la utilización de la vacuna oral de Sabin.
Entre ambos médicos y sus apoyos, tanto de ámbito nacional como internacional, se desarrolla en Madrid durante los primeros meses del año 1963, lo que ha sido en llamarse la “Batalla de Madrid”, que fue una pugna por dilucidar qué tipo de vacuna era la más conveniente de utilización en España. Se escenifico en Madrid, en distintas conferencias científicas en la Real Academia Nacional de Medicina, Escuela Nacional de Sanidad, Sociedad de Pediatrìa de Madrid y Consejo Superior de Investigaciones Científicas. Fue decisiva en esta batalla, la presencia del Dr. Sabin en Madrid, invitado por el Dr. Perez Gallardo. Estuvo 6 dias en los que dio 3 conferencias en la Escuela Nacional de Sanidad y en el Consejo Superior de Investigaciones Científicas, y varias ruedas de prensa, aceptando los científicos españoles la vacuna oral como mejor opción para una vacunación rápida, gratuita y universal en España. Tras el éxito de una campaña piloto de vacunación en niños en las provincias de Lugo y León en mayo de 1963 con la vacuna de Sabin. El 14 de noviembre de 1963 el Ministerio de la Gobernación D. Camilo Alonso Vega anunció la Primera Campaña Nacional contra la Polio. Nunca en tan poco tiempo y con tan baja inversión se dio un paso tan trascendental por la administración sanitaria de España (Dirección General de Sanidad).
Los casos de Polio se redujeron de forma drástica, lo que avalaba la efectividad de la vacuna oral. En los años posteriores sobre todo en 1969 hubo un nuevo brote epidémico que se achacó a dosis incompletas, desabastecimiento de vacunas, bolsas de no vacunados en zonas rurales, periodos de meses sin vacunación etc.
España está libre de polio (WPV) desde 1989 y del poliovirus asociado a la Vacuna (PAV) desde el 2001. En la actualidad la vacuna inyectable de la polio está dentro del calendario vacunal de los niños en España (con dosis a los 2º, 4º y 12º meses y una recuerdo a los 6 años), que mantiene desde 1966 una cobertura de primovacunación del 95%, aunque en los últimos años ha ido descendiendo con 92,3% en el año 2021.
Actualmente en España, ante el riesgo de aparición de nuevos casos, se realiza una vigilancia epidemiológica estrecha, por medio del seguimiento de todas las Parálisis Flácidas en menores de 15 años y de los enterovirus. Los últimos casos de poliomielitis en territorio español, son casos de polio provocados por la vacuna en niños inmunodeprimidos el último en años 2001 o exportados de otros países (Marruecos (2005), Pakistan (2019) y Senegal (2021).
* Gráfica: Vigilancia de la Parálisis Flácida Aguda y Vigilancia de Enterovirus. Informe año 2021. Instituto de Salud Carlos III
Los afectados por la poliomielitis
Veinte millones de niños y adultos siguen afectándose a diario o viven con secuelas, que, asociadas ahora a la morbilidad de otras enfermedades propias de la edad, provocan una importante discapacidad, como reflejan N. Ellen Groce et al. en el trabajo “The global eradication initiative-polio eradication cannot be the only goal”, Publicado en Lancet Sept 2021, donde no solo la erradicación de la Polio puede ser el objetivo principal cuando existen tanto afectados en el mundo por esta enfermedad.
En la actualidad se desconoce el número de personas con secuelas con la polio en España, tras las epidemias de los años 50 y 60. Hay una gran variabilidad según las fuentes que se consulten y van desde 300.000-20.000. Se les ha llamado los “niños de la Polio” y los afectados tienen en la actualidad entre 55-72 años. El Sindrome Post Polio podría afectar en España a unas 36.000 personas, según el informe del Instituto de Salud Carlos III.
El síndrome postpolio
El síndrome postpolio (SPP) es un síndrome específico que se caracteriza por el desarrollo de nuevos síntomas neurológicos. En especial, por. la aparición de debilidad, atrofia y fatiga muscular que no son explicables por otra causa médica, y que aparecen después de más de 15 años de la infección aguda.
En 1875 M Raymond describió la aparición de una atrofia y debilidad muscular progresiva en tres individuos supervivientes de una poliomielitis aguda en la infancia. Jean-Martin Charcot sugirió que la lesión inicial dejaría a las neuronas de estos individuos más sensibles para desarrollar enfermedades medulares posteriores y que la nueva debilidad era consecuencia del sobreuso de los músculos afectos. En 1979, tras la publicación de la descripción realizada por un paciente de 57 años que desarrolló dificultades motoras tras el padecimiento de una poliomielitis, se produjo un incremento importante de comentarios de otros individuos con síntomas similares, llegando a acuñarse en los años 80 el término de SPP.
La prevalencia es poco conocida y varía según los estudios y los diferentes criterios diagnósticos que se apliquen, estimándose que afecta del 20% al 85% de individuos con antecedentes de poliomielitis en la infancia.
Existen diferentes criterios diagnósticos, siendo los más comunes los siguientes:
- Episodio previo de poliomielitis con pérdida residual de motoneuronas (confirmado mediante historia clínica, examen neurológico o electromiografía).
- Periodo de estabilidad neurológica y funcional tras la recuperación del episodio agudo (habitualmente superior a 15 años).
- Desarrollo gradual, o más raramente abrupto, de nueva debilidad o fatiga muscular anormal o atrofia muscular.
- Los síntomas persisten al menos un año.
Debe excluirse la presencia de otras causas neurológicas, médicas o traumatológicas que expliquen los síntomas y se describen unos criterios electromiográficos.
Los pacientes presentan síntomas y signos variados como consecuencia del deterioro de las neuronas motoras espinales. Entre ellos se encuentran la fatiga, que es el síntoma más frecuente afectando al 80% de los individuos con SPP. También la debilidad muscular progresiva, que puede afectar tanto a territorios clínicamente afectos previamente como a otros nuevos, así como nueva atrofia muscular. Además puede aparecer dolor muscular, fasciculaciones, síntomas bulbares y respiratorios, alteraciones del sueño e intolerancia al frío.
En la exploración se observa una debilidad flácida y asimétrica con hiporreflexia en los territorios afectados, sin alteraciones sensoriales. Los estudios de laboratorio son normales salvo leve elevación de creatinquinasa en algunos individuos, y el líquido cefalorraquídeo (LCR) también es normal. El electromiograma muestra signos de afectación neurógena de larga evolución, indistinguible de aquellos individuos con secuelas estables de una poliomielitis aguda. Los estudios de anatomía patológica muestran predominio de fibras tipo I, reagrupamiento por tipos de fibras, fibras anguladas atróficas y fibras con hipertrofia, todo ello característicos de reinervación crónica.
No existe un factor de riesgo claramente definido para desarrollar un SPP. Sin embargo, este cuadro es más frecuente en función del sexo siendo más frecuente en mujeres, de la gravedad del proceso inicial, del grado de recuperación funcional, de las secuelas, de la edad en el momento del cuadro agudo y del tiempo de latencia desde el episodio agudo.
La etiopatogénesis del SPP es desconocida. La presencia de secuencias del genoma mutado del virus de la poliomielitis en LCR de algunos pacientes sugiere que una infección crónica en las neuronas infectadas pudiera ser el mecanismo. También se considera que el proceso normal de envejecimiento podría contribuir a la aparición de los síntomas, no sólo en territorios clínicamente afectos, sino también en aquellos sin debilidad aparente en la fase de recuperación. Otra hipótesis es la presencia de un cuadro inflamatorio persistente que condicionaría una respuesta inmune aberrante tardía. Además, se ha implicado el estrés o sobreuso, y factores genéticos.
No existe un tratamiento farmacológico que haya demostrado eficacia. La terapia actual más eficaz se basa en tratamiento sintomático y de soporte. Se recomienda ejercicio físico moderado evitando inactividad y sobreesfuerzo, reducir el peso y hacer uso de ayudas técnicas y soporte ventilatorio no invasivo si es necesario. Para el tratamiento de la fatiga se han probado diferentes fármacos como modafinilo, amantadina, piridostigmina, prednisona, coenzima Q10, sin resultados concluyentes. También se ha utilizado lamotrigina para fatiga y dolor, así como inmunoglobulinas intravenosas, cuyos resultados pueden ser beneficiosos, pero se necesitan estudios de investigación adicionales.
La presentación insidiosa, la edad de aparición y la inespecificidad de los síntomas hacen que sea un proceso difícil de diagnosticar. Además, los nuevos síntomas, la reducción en la capacidad funcional y el deterioro en la calidad de vida condicionan un gran impacto en los pacientes. Todo ello determina que el SPP constituya un reto tanto para profesionales como responsables de los sistemas sanitarios y sociales que deben proveer de recursos asistenciales apropiados.